¿Qué es la Esclerosis Lateral Amiotrófica (Enfermedad de Hawking)?

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad de pronóstico mortal que puede ser o no hereditaria y que se debe a la alteración grave y progresiva de la estructura de las neuronas motoras, encargadas de llevar la información desde el Sistema Nervioso Central hacia los músculos, para la ejecución de los movimientos.

La enfermedad, que afecta más a los hombres que a las mujeres, aparece en personas de entre 40 y 70 años, aunque con mayor frecuencia a partir de los 60. En la mayoría de los casos comienza con debilidad progresiva de las manos, alteración para hablar por debilidad de los músculos involucrados en la dicción (disartria), dificultad para tragar (disfagia) y calambres en brazos y piernas.

También es muy común la labilidad emocional, con risa y llanto inmotivados. La gran cantidad de saliva que se produce por la disartria y la disfagia agravan el cuadro, al que se suma la dificultad para respirar por parálisis en los músculos respiratorios.

Como no existe ninguna prueba definitiva, la ELA se diagnostica fundamentalmente a través del análisis clínico.

En las fases avanzadas, suele aparecer incontinencia de los esfínteres anal y urinario. Aunque se da sólo en menos del 5% de los casos –y sobre todo cuando la enfermedad es hereditaria-, también puede aparecer demencia. Sin embargo, una de las características de la ELA es que la inteligencia y la lucidez se conservan hasta el final.

La enfermedad es de desarrollo invariablemente progresivo y dura aproximadamente 4 años, sólo el 10% de los enfermos vive por más de diez años. La insuficiencia respiratoria, secundaria a la alteración de los músculos del tórax y/o las neumonías que padecen habitualmente estos pacientes, es la que finalmente suele llevar a la muerte.

Hasta el momento no existe una cura para la ELA ni un tratamiento que logre detener su avance.